Medicinsk Mysteri: Folk Der Hører Deres Øjenbuer Flyt

{h1}

En lidelse i det indre øre kaldet overlegen kanal dehiscence syndrom forårsager enhver lyd i kroppen at blive forstærket, selv bevægelsen af ​​ens øjenbuer hele tiden.

Det lyder som noget ud af en Edgar Allen Poe fortælling om rædsel. En mand bliver kun agtet af mærkelige lyde for at finde ud af, at de kommer ud fra sin egen krop - hans hjerte, hans puls, selve bevægelsen af ​​sine øjne i deres fatninger. Endnu et overlegent kanal dehiscenssyndrom (SCDS) er en meget reel lidelse forårsaget af et lille hul i den øvre del af det indre øre. Et sådant brud resulterer i forvridning af hørelsen og ofte en forringet balance.

Det menneskelige øre består af tre dele. Det yderste øre omfatter ørebenet og den ydre øretelefon, hvilke tregner lydbølger mod trommehinden (eller tympanisk membran), der gør det muligt at vibrere. Mellemøret konverterer lydbølger, som vibrerer trommehinden i mekaniske vibrationer for cochlea, hørelsesdelen af ​​det indre øre. Dette område omfatter imidlertid også et system med tre væskefyldte halvcirkelformede kanaler i hver øre-overlegne, bageste og vandrette-ansvarlige for at give hjernens information om vinkelbevægelse af hovedet. SCDS kan forekomme, når en del af knoglen, der beskytter den overordnede halvcirkelformede kanal, mangler.

Hvor det er svært at vide præcis, hvordan prævalent SCDS er, er der flere rapporterede tilfælde, der definerer, hvordan det påvirker livet for dem, der lider af lidelsen. Stephen Mabbutt, en 57-årig englænder, der lider af SCDS i seks år, beskrev "at høre øjnene rive som sandpapir, hver gang de flyttede i deres stik." Han vendte tilbage til arbejde tidligere denne måned efter en vellykket operation for at stikke et hul i benet, der dækker den halvcirkelformede overlegne kanal i en af ​​hans ører. Toby Spencer, en 41-årig IT-professionel fra Skowhegan, Maine, beskrev lignende symptomer som Mabbutt samt følelsen af ​​at høje lyde fik ham til at føle, at han tabte sin balance. Spencer havde operation i april for at rette op på problemet. [Læs mere om indre øreproblemer og retsmidler: "Genvinde balance med bioniske ører"]

Musiker Adrian McLeish led af forstyrrelsen i mere end to årtier, endog nødt til at opgive sit levebrød på det franske horn, før han i 2008 oplevede Lloyd Minor, provost og senior vicepræsident for akademiske anliggender på Johns Hopkins University i Baltimore. McLeish søgte ud Minor, en professor i otolaryngology-hoved og nakke kirurgi - fordi han er førende forfatter på undersøgelsen i 1998, der gav den første beskrivelse af SCDS i Arkiver af otolaryngology-Head & Neck Surgery.

McLeish beskrev (video) ikke kun at høre en summende, forvrænget version af sin egen stemme, men også at kunne føle lydens vibrationer, hver gang han talte. I det væsentlige var det manglende stykke knogle i McLeishs venstre øre muligt for den overlegne halvcirkelformede kanal at reagere på lyd og tryk på unormale måder. Det var nok for kanalen at fungere som en forstærker for hver lyd i hans krop. McLeishs rædselshistorie kom til en god afslutning kort efter mødet med mindreårige, der korrigerede problemet og fik musikken til at genoptage sin karriere.

Videnskabelig amerikansk talte med mindre om naturen af ​​SCDS, afgiften tager på dem, der lider af det, og hvorfor det er bedst at tilslutte (snarere end at dække) sådan en åbning.

[Et redigeret transkript af interviewet følger.]

Hvad er overlegen kanal dehiscens syndrom (SCDS)?
Overlegen kanal dehiscens syndrom er en lidelse forårsaget af en åbning i knoglen, der skal dække det indre øres topbalancekanal (kaldet den superior halvcirkelformede kanal). Det indre øre består af en benk labyrint, der har to dele: cochlea, som gør det muligt for os at høre, og den vestibulære labyrint, som gør det muligt for os at holde vores balance. Beliggende i labyrinten er tre halvcirkelformede kanaler, der fungerer som vinkelaccelerometre for hovedet. Når disse fungerer korrekt, tillader de os at holde et stabilt blik og holde billeder stabile på vores retinas selv når vores hoveder bevæger sig.

Det indre øre er et lukket system omgivet og beskyttet af den petrale del af den tidlige knogle. I overlegen kanaldehiscens mangler en del af knogledækket den overlegne balancekanal. Uden denne knogle udsættes den membraniske kanal for den overliggende dura matermembran i hjernens temporale lobe. Mekaniske stimuli såsom lyd og tryk kan så forårsage bevægelse af væsken i membrankanalen, hvilket resulterer i unormal neural aktivitet fra de sensoriske receptorceller forbundet med kanalen. Dette kan føre til høretab, unormale øjenbevægelser og en pludselig bevægelsesfølsomhed (svimmelhed) som følge af kraftige lyde eller tryk, såsom hoste eller nysen.

Hvordan kunne du først identificere SCDS?
Det var en undersøgelse af øjenbevægelserne. Øjens bevægelser af denne lidelse, som fremkaldes af lyd og tryk, er ret karakteristiske. Fordi den overordnede halvcirkelformede kanal er påvirket, er øjenbevægelsen typisk lodret vridning, hvilket betyder at øjet tættest på det berørte øre vil ryste i retning op og væk fra det pågældende øre (mod midten af ​​ansigtet) som følge af høje lyde eller ved stimuli, der ændrer mellemøret eller intracranialt tryk (såsom hoste, nysen eller belastning).

Kan nogen blive født med SCDS eller er det noget, der kun rammer mennesker senere i livet?
Vores hypotese er, at ca. 1 eller 2 procent af befolkningen undlader at udvikle en normal tykkelse af knogle over den overlegne kanal.Hvis du har en normal tykkelse på knoglen, som er ca. 0,6 eller 0,7 millimeter, der dækker overleggen, er det meget usandsynligt, at du aldrig vil ødelægge det. Hvis du startede med 0,1 eller 0,2 millimeter knogle, ja, det kan udbrydes over tid af en række årsager: tryk fra den midlertidige lob siddende oven på det, ændringer i intrakranielt tryk eller måske ved traumer. Medianalderen for starten er i begyndelsen af ​​40'erne, og det har en tendens til at påvirke mænd og kvinder ligeligt. Men du ser det sjældent hos børn. Det tyder på, at åbningen sandsynligvis ikke udvikler sig til senere i livet.

Forværres SCDS over tid, hvis det ikke behandles?
I mange tilfælde vil det forblive på et bestemt niveau, selv om det er svært at forudsige. Den allerførste patient identificerede jeg med denne lidelse i 1995 - hvis øjenbevægelser var så dybe som svar på lyd, som jeg kunne se lige på prøven, at der var noget galt med den overlegne kanal - har valgt aldrig at have behandling. Hans mest foruroligende symptom var høje lyde forårsaget hans øjne at bevæge sig, så han undgås højt lyde.

Andre mennesker er mere forstyrret af lidelsen. Nogle mennesker udvikler øjenbevægelser, der følger rytmen af ​​deres puls, og det er ekstraordinært forstyrrende, fordi du konstant senserer bevægelse. En anden ting, der forstyrrer mennesker, hører deres egen stemme, denne følelse af autofoni. Selv en conversational stemme reverberates og er ubehageligt højt, hvilket får dem til at mærke bevægelse. Omfanget af symptomer er ret forskelligartet, så terapi skal skræddersyes til den enkelte.

Får folk det i begge ører?
I omkring en tredjedel af tilfælde er det bilateralt, når det diagnosticeres. Normalt er der et mere symptomatisk øre, og vi behandler det pågældende øre først (selvom nogle har valgt at have begge ører behandlet, men ikke samtidig). I mindretallet synes begge ører at være lige påvirket.

Hvordan behandles det?
Den måde, hvorpå vi har behandlet denne lidelse, er at mekanisk inaktivere balancekanalen, for at sætte den i gang med fascia (muskelbeklædning) og små knogleflager taget fra patienten. Det er en lille struktur, så du behøver kun den mindste mængde af fascia og chips. Vi har brugt kanalplugging med succes. Bencement bruges ofte til at dække kanalen, efter at den er tilsluttet. Du ville tro at hvis problemet var at dækket mangler, hvorfor ikke bare erstatte dækket? I princippet lyder det godt. I praksis fandt vi imidlertid, at funktionen i kanalen ofte bliver mindre før kirurgi, og at erstatte selve dækket kan føre til inaktivering af kanalen alligevel.

En person kan fungere perfekt fint med fem balancekanaler, så vi mener, at den bedste behandling er at tilslutte kanalen. Vi kan selektivt inaktivere en balancekanal uden at påvirke de øvrige balancekanaler. Overlegen kanalplugging er en procedure, der normalt tager cirka fire timer og kræver, at patienterne skal være på hospitalet i et par dage. Jeg havde arbejdet med den kanal-plugging teknik i en masse af min grundforskning, så jeg var komfortabel med det som en kirurgisk teknik.

Er der forebyggende foranstaltninger, der kan træffes eller test, der afgør, om en person er i fare for SCDS?
Der er screening test, der kan gøres. Vi har set folk i deres teenagere og 20'ere, der har denne lidelse. Hvis nogen har symptomer, der tyder på overlegen kanaldehiscens, begynder evalueringen med en fysisk undersøgelse for at afgøre, om nogen af ​​de karakteristiske tegn som øjenbevægelser fremkaldt af lyd eller tryk er til stede. En vestibulær fremkaldt myogen potentiel test (en neurofysiologisk vurderingsteknik til inspektion af organers funktion i det indre øre) kan også vise abnormiteter, som er karakteristiske for SCDS. En CT-scanning med høj opløsning kan også udføres for at se på de tidsmæssige ben for dehiscens.

Du nævnte, at 1 eller 2 procent af befolkningen kunne være i fare for SCDS. Ved du, hvor mange mennesker der er ramt af denne lidelse?
Erfaringerne med dette er forholdsvis nye. Da vi startede, tænkte vi godt, det er nok ganske sjældent. Vi har ikke nok data til at give et faktisk antal mennesker ramt af uorden, du kan bare se fra papirerne, og sagerne bliver rapporteret, at det måske ikke er så sjældent.

Hvorfor hører vi mere om SCDS for nylig?
Det bliver bedre anerkendt, fordi det har været i den medicinske litteratur nu. De fleste større ørecentre i verden har nu erfaring med det og er behagelige at foretage diagnosen. Det er også en glædeligt diagnose at lave, fordi du kan gøre noget ved det. Symptomerne synes bizarre-jeg mener, at høre dine øjne bevæge sig. Den første patient, der blev henvist til mig, blev henvist af en psykiater, fordi hans symptomer var så bizarre, at det var klart, at der var noget i gang. Det er en pæn historie - der er god videnskab i den og en effektiv behandling, når du har lavet en endelig diagnose, og resultaterne har tendens til at være meget gode. Det er den slags ting, du gerne vil se mere om i medicinsk videnskab: Start med et mysterium, kom med en forklaring, udvikle de rigtige screeningstest for at lave diagnosen, og kom derefter med en effektiv behandling.

Denne artikel blev første gang offentliggjort på ScientificAmerican.com.Følg Scientific American på Twitter @SciAm og @SciamBlogs. Besøg ScientificAmerican.com for det seneste inden for videnskab, sundhed og teknologi nyheder. © 1905 ScientificAmerican.com. Alle rettigheder forbeholdes.


Video Supplement: .




Forskning


Maine Legaliserer Marihuana Til Rekreativ Brug
Maine Legaliserer Marihuana Til Rekreativ Brug

'Big Brain' Gen Fundet I Mennesker, Ikke Chimpanser
'Big Brain' Gen Fundet I Mennesker, Ikke Chimpanser

Videnskab Nyheder


Stamceller Kunne Genskabe Vision Efter Øjensygdom
Stamceller Kunne Genskabe Vision Efter Øjensygdom

De Fleste Amerikanere Tager Kosttilskud, Men Få Fordele Findes
De Fleste Amerikanere Tager Kosttilskud, Men Få Fordele Findes

Ældste Højhøjtidelige Menneskelige Bosættelser Opdaget I Andes
Ældste Højhøjtidelige Menneskelige Bosættelser Opdaget I Andes

Toothy Spiral Jaw Gav Ancient Sea Predator En Kant
Toothy Spiral Jaw Gav Ancient Sea Predator En Kant

De Fem Sundeste Baggård Ukrudt
De Fem Sundeste Baggård Ukrudt


DA.WordsSideKick.com
All Rights Reserved!
Reproduktion Af Materialer Tilladt Kun Prostanovkoy Aktivt Link Til Webstedet DA.WordsSideKick.com

© 2005–2019 DA.WordsSideKick.com