En Anden Dødelig Hjernesygdom Kan Komme Fra Spredningen Af ​​'Prion' Proteiner

{h1}

En sjælden og dødelig hjerneforstyrrelse kaldet multipel systematrofi (msa) kan skyldes en nyopdaget prion.

En sjælden og dødelig hjerneforstyrrelse kaldet multipel systematrofi (MSA) kan skyldes en nyopdaget prion, et protein, der ligner dem, der forårsager madko og Creutzfeldt-Jakobs sygdom (CJD) ifølge en ny undersøgelse.

Resultaterne kan sætte scenen for nye behandlinger for MSA, en progressiv lidelse, der forårsager symptomer svarende til Parkinsons sygdom og har ingen kur.

Desuden siger forskerne, at den prion, de tror, ​​forårsager MSA, kaldet alpha-synuclein, er det første nye prion, der opdages i et halvt århundrede. Prioner er infektiøse proteiner, der folder unormalt og udløser misfolding af andre lignende proteiner. Til sidst kan opbygningen af ​​misfoldede proteiner forårsage læsioner at danne i hjernen, hvilket fører til sygdom.

"På baggrund af disse fund konkluderer vi, at MSA er en prion lidelse, og at alpha-synuclein er den første nye bona fide prion, der efter vores viden er opdaget i de sidste 50 år," forskerne fra University of California, San Francisco, skrev i august 31 udgave af tidsskriftet Proceedings of the National Academy of Sciences.

Fordi prionsygdomme kan overføres via visse typer kontakt med inficeret væv, tyder resultaterne på en potentiel bekymring for læger og forskere, der arbejder med væv fra MSA-patienter, siger forskerne. [10 ting du ikke vidste om hjernen]

Et nyt prion

Patienter med MSA kan opleve tremor, langsommelighed i deres bevægelser, nedsat tale og problemer med koordination. Tilstanden kan føre til døden inden for fem til 10 år. Sygdommen er sjælden: Omkring tre ud af 100.000 amerikanere over 50 år diagnosticeres med MSA årligt. Undersøgelser viser, at patienter har opbygning af alfa-synucleinproteinet i visse hjerneceller.

I den nye undersøgelse tog forskerne hjernevæv fra 14 patienter med MSA og injicerede det materiale i mus, der var blevet genetisk manipuleret til at have en mutation i alpha-synuclein-genet. Forskerne fandt ud af, at injektionerne fik musene til at udvikle progressiv neurologisk sygdom inden for cirka fire måneder, hvilket tyder på, at forskerne havde været i stand til at "overføre" MSA til musene.

"Vi konkluderer, at MSA er en transmissibel human neurodegenerativ sygdom forårsaget af alpha-synuclein prioner," forskerne sagde.

Andre prionforstyrrelser, såsom CJD, kan overføres under sjældne omstændigheder, for eksempel når instrumenter, der anvendes under hjernekirurgi, renses uden brug af visse metoder. Dette skyldes, at traditionelle desinfektionsmetoder ikke virker for at slippe af med prioner.

Selv om det ikke er klart, om MSA også kunne overføres på denne måde, sagde forskerne, at læger og forskere bør vedtage strengere sikkerhedsprotokoller, når de arbejder med væv fra MSA-patienter og endda andre lignende sygdomme som Parkinsons.

"Vi ved endnu ikke, om MSA-prioner udviser samme evne til at holde sig til kirurgiske instrumenter," siger undersøgelsesforsker Amanda Woerman, en postdoktor ved University of California, San Francisco, som prioner fra CJD-patienter. "Indtil vi har disse svar, opfordrer vi til en forsigtig tilgang til steriliseringsinstrumenter, der anvendes til MSA-patienter, for at minimere potentielle bekymringer for folkesundheden."

Forsigtig på resultater

Men nogle eksperter siger at alpha-synuclein ved nogle definitioner ikke er et prion, og at der ikke er tegn på, at MSA spredes som andre prionsygdomme gør.

Dr. Valerie Sim, fra Center for Prions og Protein Folding Diseases ved University of Alberta i Canada, sagde, at den traditionelle definition af et prion er et infektiøst protein, der kan overføre sygdom til en anden vært. Men baseret på den nye undersøgelse opfylder alpha-synuclein ikke denne definition, fordi hjernevæv fra MSA-patienter ikke forårsagede sygdom hos normale mus. Snarere forårsagede hjernevæv fra MSA-patienter kun sygdom hos mus, der blev genetisk manipuleret til at have et mutant alfa-synucleinprotein. (I modsætning hertil kan "sande" prioner forårsage sygdom hos normale mus, sagde Sim.)

"Problemet med at branding noget et prion er det fremkalder frygt, fordi folk har hørt om det som en skræmmende overførbar sygdom," sagde Sim. Men den nye undersøgelse, "hvis noget, viser [MSA] er ikke let overførbar," sagde hun.

Alligevel er de nye resultater vigtige at overveje i forskning og behandling af MSA, sagde hun. Men "vi kan ikke starte panik, fordi der ikke er noget konkret bevis for, at menneske til menneske MSA transmission sker eller kan ske," sagde Sim.

WordsSideKick.com bidragyder Christoper Wanjek bidrog med at rapportere til denne historie.

Følg Rachael Rettner @RachaelRettner. Følge efter WordsSideKick.com @wordssidekick, Facebook & Google+. Originalartikel på WordsSideKick.com.


Video Supplement: .




DA.WordsSideKick.com
All Rights Reserved!
Reproduktion Af Materialer Tilladt Kun Prostanovkoy Aktivt Link Til Webstedet DA.WordsSideKick.com

© 2005–2019 DA.WordsSideKick.com